Wenn Menschen „Grauer Star“ hören, denken sie an ältere Menschen. An die Großeltern, die morgens zuerst nach der Brille greifen, an langsam milchig werdende Augen, an die Entscheidung ob man mit 75 noch operiert wird.
Dass Grauer Star auch Säuglinge treffen kann – manchmal schon bei der Geburt vorhanden – wissen die wenigsten.
Die Erkrankung heißt kongenitaler Katarakt und ist seltener als der Alters-Katarakt. Aber ihre Konsequenzen sind schwerwiegender: Anders als beim Erwachsenen, bei dem schlechtes Sehen vor allem die Lebensqualität beeinträchtigt, bedroht ein unbehandelter kongenitaler Katarakt die Entwicklung des Sehvermögens dauerhaft. Hier zählen nicht Monate – es zählen Wochen.
Was ist kongenitaler Katarakt?
Als kongenitaler Katarakt bezeichnet man eine Trübung der Augenlinse, die bereits bei der Geburt vorhanden ist oder sich in den ersten Lebenswochen und -monaten entwickelt.
Die Erkrankung ist selten: Sie trifft etwa ein bis zwei von 10.000 Neugeborenen. Damit ist sie seltener als etwa Hüftdysplasie oder angeborene Herzfehler – aber ihre ophthalmologischen Konsequenzen können gravierender sein.
Die Ursachen für Grauen Star sind vielfältig. Kongenitaler Katarakt kann genetisch bedingt sein (bei etwa einem Drittel der Fälle familiär gehäuft), durch Infektionen in der Schwangerschaft entstehen (Rubella, Toxoplasmose, CMV), durch Stoffwechselerkrankungen verursacht werden oder in seltenen Fällen ohne erkennbare Ursache auftreten. Manchmal ist nur ein Auge betroffen (unilateral), manchmal beide (bilateral).
Warum frühzeitige Behandlung so entscheidend ist: Die sensible Phase
Das Sehsystem des Menschen ist bei der Geburt noch nicht ausgereift. Es entwickelt sich in den ersten Lebensjahren – und dieser Entwicklungsprozess ist abhängig von visueller Stimulation. Das Gehirn lernt sehen, indem es Bilder verarbeitet. Ein Auge, das keine klaren Bilder liefert – weil die Linse getrübt ist – wird in seiner Sehentwicklung zurückbleiben.
Diese kritische Entwicklungsphase wird die sensible Phase genannt. Sie erstreckt sich grob von der Geburt bis zum Ende des sechsten bis achten Lebensjahres. Während dieser Zeit ist das Sehsystem plastisch: Es kann sich entwickeln und anpassen. Danach nicht mehr – oder nur sehr eingeschränkt.
Wenn ein kongenitaler Katarakt in der sensiblen Phase unbehandelt bleibt, entsteht eine Amblyopie – eine Schwachsichtigkeit, die auch nach späterer Behandlung des Katarakts bestehen bleibt.
Amblyopie (Schwachsichtigkeit) durch kongenitalen Katarakt ist eine der vermeidbarsten Ursachen dauerhafter Seheinschränkungen im Kindesalter – wenn die Erkrankung frühzeitig erkannt und behandelt wird.
Die Infant Aphakia Treatment Study: Was Langzeitdaten lehren
Die Infant Aphakia Treatment Study ist eine der wichtigsten Langzeitstudien zur Behandlung des kongenitalen Katarakts. Sie untersucht Kinder, die im Säuglingsalter wegen einseitiger kongenitaler Katarakt operiert wurden und anschließend zunächst aphak blieben – also ohne Kunstlinse, mit Kontaktlinsenkorrektur versorgt wurden1.
Die Studie zeigt: 43 % der Kinder, die bis zum Alter von 4,5 Jahren ohne Kunstlinse (aphak) behandelt wurden, erhielten bis zum Alter von 10,5 Jahren eine sekundäre IOL-Implantation. 59 % davon wurden vor dem 6. Lebensjahr operiert.
Die Langzeitsehschärfe variiert deutlich – und hängt stark davon ab, wie konsequent die Amblyopiebehandlung (das Abkleben des gesunden Auges) in den ersten Lebensjahren durchgeführt wurde.
Behandlung: Was passiert bei kongenitalem Katarakt?
Die Behandlung des kongenitalen Katarakts ist komplex und erfordert ein multidisziplinäres Team aus Ophthalmologen, Kinderophthalmologen und Orthoptisten. Die chirurgische Entfernung der getrübten Linse sollte so früh wie möglich erfolgen – in der Regel in den ersten Lebenswochen bis -monaten.
Die Frage der IOL-Implantation beim Säugling ist komplex: Das Auge wächst in den ersten Lebensjahren erheblich, was die Linsenberechnung deutlich schwieriger macht als beim Erwachsenen. Viele Experten empfehlen daher bei sehr jungen Säuglingen zunächst die Versorgung mit Kontaktlinsen und spätere Sekundärimplantation einer IOL. Bei älteren Kindern (ab etwa 2 Jahren) wird oft direkt eine IOL implantiert.
Entscheidend nach der OP: die Amblyopiebehandlung. Das getrübte Auge muss nach der OP intensiv trainiert werden, während das gesunde Auge abgeklebt wird. Dieses oft jahrelange Okklusionsprogramm ist mühsam – aber das Ergebnis hängt entscheidend davon ab, wie konsequent es durchgeführt wird.
Wie erkennt man kongenitalen Katarakt – der rote Reflex-Test
Die wichtigste und einfachste Methode zur Frühdiagnose ist der rote Reflex-Test. Dieser Test prüft das für Blitzlichtfotos bekannte Aufleuchten der Pupille in orange-roter Farbe – ein Zeichen, dass Licht ungehindert zur Netzhaut gelangt. Fehlt dieser rote Reflex, ist er asymmetrisch oder hat er eine untypische Farbe, könnte das auf einen Katarakt, aber auch auf andere schwere Erkrankungen wie ein Retinoblastom hinweisen.
Der rote Reflex-Test sollte bei jeder U-Untersuchung, besonders U2 und U3, bewertet werden. Eltern können ihn informell auch selbst beobachten: Beim Fotografieren mit Blitzlicht sollte die Pupille beider Augen symmetrisch rot leuchten. Fehlt das Aufleuchten bei einem Auge – sofort zum Kinderarzt und Spezialisten.
Kongenitaler Katarakt ist ein ophthalmologischer Notfall. Bei Verdacht oder asymmetrischem roten Reflex sofort Facharzttermin vereinbaren. Jede verlorene Woche in der sensiblen Phase kann die Sehentwicklung des Kindes dauerhaft beeinflussen.
„Kongenitaler Katarakt wird manchmal zu spät erkannt – nicht weil Eltern unaufmerksam sind, sondern weil der rote Reflex-Test nicht überall konsequent durchgeführt wird. Frühzeitige Überweisung zum Spezialisten ist buchstäblich sehentscheidend. Jede Woche zählt.“
Priv.-Doz. Dr. med. Tim Schultz, FEBO · AugenCentrum am Rothenbaum, Hamburg
Grauer Star bei Kindern – spezialisierte Versorgung im AugenCentrum am Rothenbaum
Priv.-Doz. Dr. med. Tim Schultz, FEBO und das Team des AugenCentrums am Rothenbaum versorgen Patienten mit komplexen Befunden – darunter auch Kinder und Säuglinge mit kongenitaler Katarakt. Wir arbeiten eng mit Kinderophthalmologen und Orthoptisten zusammen, um die beste Versorgung für Ihr Kind sicherzustellen. Bei Verdacht auf einen Katarakt gilt: sofort Termin vereinbaren. Jede Woche zählt.
Häufige Fragen: Grauer Star bei Kindern
Ja. Kongenitaler Katarakt ist eine echte, wenn auch seltene Erkrankung: etwa ein bis zwei Fälle pro 10.000 Neugeborene. Er kann bei der Geburt vorhanden sein oder sich in den ersten Lebensmonaten entwickeln. Die frühzeitige Diagnose und Behandlung ist entscheidend für die Sehentwicklung des Kindes.
Das wichtigste Zeichen ist ein asymmetrischer oder fehlender roter Reflex beim Fotografieren mit Blitzlicht. Weitere Hinweise: das Kind schaut mit einem Auge nicht, dreht den Kopf unnatürlich zum Sehen, blinzelt häufig mit einem Auge, oder die Augen wandern (Strabismus). Bei jedem dieser Zeichen sofort zum Kinderarzt und Augenarzt.
Chirurgisch: Die getrübte Linse wird entfernt. Die Frage ob und wann eine Kunstlinse implantiert wird, hängt vom Alter des Kindes ab. Sehr junge Säuglinge werden oft zunächst mit Kontaktlinsen versorgt. Nach der OP folgt eine oft jahrelange Amblyopiebehandlung (Abkleben des gesunden Auges), um das operierte Auge zu trainieren.
Sehr dringend. Bei einseitigem kongenitalen Katarakt sollte die Operation in den ersten Lebenswochen stattfinden, idealerweise vor der 6. bis 8. Lebenswoche. Je länger gewartet wird, desto größer ist das Risiko einer dauerhaften Schwachsichtigkeit durch die Unterentwicklung des Sehsystems in der sensiblen Phase.
Bei familiären Fällen ist das Risiko erhöht: Rund ein Drittel der kongenitalen Kataraktfälle ist genetisch bedingt. Wenn Sie oder ein naher Verwandter einen angeborenen Katarakt hatten, sollten Ihre Kinder kurz nach der Geburt augenärztlich untersucht werden.
- Drews-Botsch et al. (2026). JCRS 2026 – Incidence of Secondary IOL Implantation in the Infant Aphakia Treatment Study. DOI: 10.1097/j.jcrs.0000000000001957 ↩︎
